如果人体长期生活在缺氧状态下，生命就会受到死亡的威胁。然而，患有某种疾病的患者长期缺氧，甚至嘴唇因长期缺氧而变成蓝紫色，因此被称为“蓝嘴唇”。他们是肺动脉高压患者。

2024年5月5日是第13个“世界肺动脉高压日”，肺动脉高压又被称为“心血管疾病中的癌症”，但很多人并不了解这种疾病，甚至不知道它的存在。新华网特别邀请了国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院呼吸和肺血管疾病中心主任刘志红教授来到直播间，为大家讲解肺动脉高压，帮助大家了解和正确认识肺动脉高压。

肺动脉高压的临床表现和诊疗挑战

新华网:请为大家普及一下什么是肺动脉高压？

刘志红:过去，当病人说“我生病了”时，西医通常根据器官对疾病进行分类。比如呼吸系统的疾病属于呼吸科，心血管系统的疾病属于心血管科。然而，肺动脉高压并不是简单地局限于某个器官，而是一种异常的血液动力学状态。为了测量肺动脉压力，我们需要将导管直接插入肺动脉。在海平面休息时，如果测得的平均肺动脉压力超过20毫米汞柱，则患者被诊断为肺动脉高压。临床上有很多肺动脉高压的病例。一旦发现肺动脉高压升高，通常意味着疾病已经进入了更严重的阶段。

肺动脉高压是一种综合性疾病，发病率相对较高，临床影响多样。它会影响右心排出血液，导致患者在运动时感到疲劳和呼吸急促，甚至稍微运动一下就会导致呼吸急促。此外，由于压力的增加，右心房的压力也会增加，血液回流受阻，从而导致下肢肿胀和浆膜腔积液，如腹水和食欲差。当医生查房时，他们可能会注意到患者的颈静脉充盈或膨出，这些都是肺动脉高压的明显症状。

新华网:目前我国肺动脉高压的诊治情况如何？

刘志红:过去，人们通常认为肺动脉高压是一种罕见疾病，但事实上，它主要是指第一类动脉性肺动脉高压。总体而言，肺动脉高压的患病率占全球人口的1%。随着人口的老龄化，65岁以上人群的患病率可高达10%。因此，从这个数字来看，它并不是一种非常罕见的疾病。

临床上将肺动脉高压分为五类，其中一类预后极差。左心疾病在肺动脉高压中占很大比例，此外，还有许多心血管疾病和肺部疾病。其实只要治疗好基础疾病，比如呼吸系统问题、心血管问题等。，并且肺动脉压力的增加被早期发现，肺动脉压力可以被有效地降低。然而，过去没有针对动脉性肺动脉高压的药物治疗，这导致此类患者在不使用药物的情况下平均生存期仅为2.8年，预后极差。

“肺动脉高压”不是“高血压”，但早期诊断和治疗很重要。

新华网:肺动脉高压的危害如此严重。什么导致肺动脉高压？高血压和肺动脉高压有关系吗？如何诊断患者是否为肺动脉高压？

刘志红:高血压在中国确实非常普遍，而且大多数是原发性的，也就是说没有明显的原因。但是，有些高血压有特定的病因，这与我们今天讨论的肺动脉高压不同。肺动脉高压实际上是肺血管内压力的增加，在诊断和治疗上与全身性高血压有显著区别。

肺动脉高压的诊断相对不方便，因为不能通过简单的袖带血压测量来确定。通常需要使用导管进行定性诊断或通过超声波进行初步筛查。肺动脉压力增加，特别是某些疾病引起的肺血管阻力增加，是一种克服阻力、保证心输出量的继发性压力增加。在这种情况下，治疗并不简单。

肺动脉高压发生后，阻力和肺血管阻力增加引起的肺动脉压力增加会阻碍血液从右心排出。在急性肺栓塞的情况下，由于正常的右心只能在一定范围内克服收缩压，当肺动脉压力迅速升高超过这个范围时，来自右心的血液无法通过肺动脉到达左心，导致血压急剧下降。

对于那些有多种与肺动脉高压有关的基础疾病（如心脏病、肺病、风湿免疫性疾病等）的患者。），如果他们最近在运动后出现疲劳、精神萎靡和呼吸急促等症状，确实需要考虑是否有肺动脉高压的增加。这些症状可能表明心脏功能受到影响，心输出量减少。

对于这些患者，建议定期进行体检，包括心电图和胸部X线检查。如果心电图显示右心负荷重的表现，如心电轴右偏、P波异常，或胸片提示肺动脉增宽、右心增大，可能意味着右心系统出现问题。此时应进一步进行超声检查，以确认是否存在肺动脉高压。

特别是对于那些曾经发生过肺栓塞、单侧腿部肿胀、肺部疾病、心脏病或风湿性免疫疾病的患者来说，一旦他们出现呼吸急促等症状，就应该更加警惕肺动脉高压的可能性。及时发现和治疗肺动脉高压对于改善患者的生活质量和预后具有重要意义。

多措并举提高肺动脉高压的治疗水平

新华网:肺动脉高压应该如何诊断和治疗？目前肺动脉高压治疗的疗效如何？

刘志红:肺动脉高压的诊断、治疗和疗效因个体差异、病因和及时治疗而异。

首先，诊断

右心导管检查:右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。这种方法可以通过将导管插入静脉直接测量心脏和肺动脉各部分的压力，并可以准确了解肺动脉的压力。虽然这是一种侵入性检查，但其准确性很高，对怀疑肺动脉高压的患者非常必要。

彩色多普勒超声心动图:彩色多普勒超声心动图是一种无创、方便、常用的筛查方法。它可以通过测量右心室收缩压来估计肺动脉压力。但彩色多普勒超声心动图的准确性受右心房大小、下腔静脉宽度等多种因素影响，因此可能存在一定误差。

二、治疗方法和疗效

药物治疗:靶向药物治疗是肺动脉高压的主要治疗方法之一。目前治疗动脉性肺动脉高压的靶向药物主要有三类，包括内皮素途径、一氧化氮途径和前列环素途径。这些药物可有效缓解动脉性肺动脉高压患者的临床症状，改善预后。

手术治疗:对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗。手术治疗包括介入封堵和肺移植。手术治疗的疗效因患者的具体情况和手术类型而异。

其他治疗:除药物治疗和手术治疗外，患者还需采取吸氧、增加运动、预防感冒等辅助治疗措施。这些措施可以帮助患者缓解症状，提高生活质量。

一般来说，肺动脉高压的诊断和治疗需要考虑患者的具体情况。对于疑似肺动脉高压患者，建议及时就医并进行相关检查，明确诊断。在治疗方面，应根据患者的具体病情选择合适的治疗方案，并定期对治疗方案进行复查和调整。

新华网:要有效提高肺动脉高压的远期治疗效果，需要注意哪些问题？

刘志红:肺动脉高压确实是一种复杂的疾病，其诊断和治疗需要考虑多种因素。至于靶向药物，主要针对动脉性肺动脉高压（尤其是第一类），包括特发性、遗传性以及与药物或毒物相关的PAH。

在诊断中，了解病因非常重要。例如，是否由先天性心脏病、风湿性免疫疾病或肝病引起。对于那些没有明确原因的病例，我们通常将其归类为特发性肺动脉高压。此外，基因检测在诊断过程中也发挥着重要作用，尤其是对于那些没有明确原因的PAH患者。基因检测不仅有助于明确诊断，还能为患者提供更个性化的治疗方案。

在治疗方面，治疗期间需要考虑药物的疗效、副作用和经济因素。对于具有特定基因突变（如双等位基因突变）的患者，可能需要更强化的治疗策略。

后天的激励也非常重要。即使你携带PAH相关基因，也不是每个人都会生病。环境因素、生活习惯等。可能成为促使疾病出现的“推手”。因此，对于有PAH家族史或基因携带者的高危人群，除了基因检测外，还应注意保持良好的生活习惯，避免可能的诱因。

在生育方面，携带PAH相关基因的年轻人可以通过体外受精和基因筛查技术选择没有基因突变的胚胎进行移植，从而生出健康的婴儿。这项技术的发展给这样的家庭带来了新的希望。

一般来说，肺动脉高压的诊断和治疗需要考虑多种因素，包括病因、基因检测结果、患者的生活习惯和生殖需求。随着医疗技术的不断进步，我们相信未来会有更多有效的治疗方法和策略给肺动脉高压患者带来更好的生活质量。

新华网:请指导我在患者病情稳定后如何开展后续治疗。以及患者在日常生活中应该注意什么？

刘志红:鉴于肺动脉高压诊疗水平的巨大差异和患者面临的困难，我们在2022年成立了国家心血管病中心和肺动脉高压专科联盟。这一重要举措的背后，是我们连续三年对全国心血管质控数据的深入分析。我们发现不同地区和医院的肺动脉高压诊断和治疗水平存在惊人的差异。这种不平衡的情况显然对患者的治疗效果和预后产生了负面影响。

为了更深入地了解问题，2021年，我们成立了全国心血管病专业委员会和右心肺血管疾病专业委员会。同年，我们完成了对患者和医生的广泛调查。结果令人震惊:第一类肺动脉高压患者中有近一半需要跨省就医，他们往往需要辗转多家医院才能得到诊断。平均而言，这些患者的治疗延误时间长达2.6年，这无疑加重了他们的病情并导致预后不良。

面对这种情况，我们知道我们必须采取行动。因此，我们强调早期治疗的重要性，并积极推广肺动脉高压靶向药物。这些药物是近年来临床研究的重大成果。它们可以通过特定的机制有效降低肺动脉压力，改善患者的病情。

在治疗策略上，要找到病因，应对治疗。对于第一类动脉性肺动脉高压患者，由于其预后较差，即使是低风险或中风险患者，我们建议在开始时联合使用两种药物并口服两种靶向药物以稳定病情。对于已经处于高风险的患者，我们将采取更加积极和强化的治疗措施，包括肠外给药，以确保药物能够快速有效地到达病灶。

在治疗过程中，我们会定期建议患者进行复查，以便及时评估治疗效果并调整治疗方案。如果患者病情稳定，处于低风险状态，我们将维持原有的药物治疗，并通过远程医疗等方式进行后续管理和指导。这不仅可以减轻患者的医疗负担，还可以确保他们获得持续有效的治疗。

但对于一些疗效不佳的患者，我们会考虑升级治疗。这可能包括调整药物剂量、更换药物或联合使用多种药物。在一些极端情况下，如果患者的病情仍然没有得到有效控制，我们会建议他们进行移植评估。尽管移植不是必要的选择，但它确实为患者提供了一种可能的生活方式。

总的来说，我们致力于通过设立专业机构、普及靶向药物、制定个性化治疗方案和提供持续治疗管理和指导，提高肺动脉高压患者的诊疗水平和预后。我们相信这些努力会给患者带来更多的希望和活力。同时也呼吁全社会关注肺动脉高压这一严重疾病，为更多患者提供支持和帮助。